半岛全站8月下旬,一男性患者因多家医院怀疑颈部淋巴瘤到湖南医药学院总医院(原怀化市第一人民医院)血液淋巴瘤科住院。为进一步明确病情,患者到核医学科行全身PET-CT检查,发现右颈部及双侧腮腺、右侧颌下腺内多发结节且均伴18F-FDG糖代谢异常摄取。
检查结果初步看确实与淋巴瘤相似,核医学科副主任张豹、主治医师李佑成反复仔细阅片,发现患者除了淋巴结肿大,双侧眼肌弥漫性增粗伴18F-FDG糖代谢异常摄取,同时患者双侧肾脏实质弥漫性增厚伴18F-FDG糖代谢异常摄取半岛全站,这在淋巴瘤患者中很少见。
为了进一步查明原因,医生反复调阅了患者临床资料及过往的影像资料,发现患者三年前曾在诊断为炎性假瘤,多次治疗但仍未见明显好转,最终排除了淋巴瘤。上述异常影像均诊断为自身免疫性疾病IGg4相关性疾病所致,经相关实验证实,该患者为IGg4相关性疾病,经对症治疗,短短几天时间,患者增粗的眼肌及肿大淋巴结便已经明显缩小。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。该病累及不同组织或器官时有不同名称,如唾液腺受累的Mikulicz病;胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;胆道受累的硬化性胆管炎;腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化,等等。这些疾病具有相似的免疫病理改变,病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成,因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高,受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润,病变部位出现硬化或纤维化,以及阻塞性静脉炎,多发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
大部分IgG4-RD患者首发症状多以胰腺受累的自身免疫性胰腺炎、胆道受累的硬化性胆管炎、腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化,本例患者首先累及眼肌发病比较少见,发病部位也比较隐蔽。
PET-CT根据炎症组织中激活的白细胞和巨噬细胞利用葡萄糖作为趋化性和吞噬作用的能量来源。非特异性炎症病灶也由淋巴细胞、内皮细胞和巨噬细胞组成半岛全站,在活动期糖酵解明显增加,由于磷酸已糖旁路的吞噬作用被激活,比基础值提高了20-30倍,从而引起活动期病灶摄取FDG显著增高,达到显像浓聚的目的。
湖南医药学院总医院核医学科PET-CT室自2020年初就已经开展对自身免疫性疾病的诊断的研究,目前已完成上百例的诊断,对发热查因及自身免疫性疾病的诊断具有极高的价值及独特优势。(张豹)
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