半岛全站【前沿】花季少女罹患心血管绝症“肺动脉高压”上海儿童医学中心完成全国首例经导管体肺动脉分流手术

　　半岛全站近日，罹患重度肺动脉高压的16岁少女在国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受了全国首例经导管体肺动脉（Potts）分流手术。作为一种改善肺动脉高压临床症状的非药物治疗手段，该手术的成功开展将有望改变我国重症难治性肺动脉高压的诊疗现状。

　　患儿西西（化名）2007年出生后因发现心脏杂音诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压，但由于家庭经济原因未能及时接受手术治疗。患儿5岁时才于外院接受室间隔缺损、动脉导管未闭纠治手术，术后也并未规律随访复查。2018年起，患儿出现明显运动耐量下降、乏力、口唇发绀等情况，考虑重度肺动脉高压，开始服用靶向药物控制。近3年来半岛全站，患儿症状继续加重，并发生晕厥，于是再次来我院就诊。经过临床评估及心彩超、心导管等检查，明确患儿存在重度肺动脉高压半岛全站、心功能不全，在靶向药物已无明显效果的情况下，医院心内科、心胸外科为其实施了一种新型镶嵌治疗手术——Potts分流术。术后患儿症状改善明显，心功能逐渐好转。

　　肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的难治性恶性心肺血管疾病，患有此类疾病的患儿，随着病情进展肺动脉压力进行性升高，使得右心室无法耐受过高的后负荷，进而出现进行性加重的右心衰竭、低氧，最终导致患儿死亡。

　　近20年来，随着医学科学进步，肺动脉高压靶向药物治疗取得了突破性进展，但对于重度肺动脉高压患者，即使采用当前最优的三联药物疗法治疗， 3年总生存率仅为50%，且药物价格十分昂贵。

　　当药物治疗无法控制病情进展并出现严重右心衰竭时，则必须采取手术治疗。传统手术方式为肺移植，但是移植本身手术风险大且费用高昂，特别是针对患有肺动脉高压的儿童，寻找合适的供体十分困难半岛全站。如果能找到一种非药物治疗手段用于改善肺动脉高压临床症状，降低死亡风险，走一条适合我国国情的治疗道路，将极大改善我国儿童肺动脉高压的诊疗现状。

　　作为一种疗效可媲美肺移植的手术方式，Potts手术给处于绝望之中的家庭带来了新的希望。该手术由美国著名儿童心脏外科医生Willis J. Potts创立，通过在左肺动脉和降主动脉之间搭建人工管道的方式从而使得肺动脉压力降低，右心负荷减轻。2019年Potts手术被纳入儿童肺动脉高压的临床治疗指南，但该手术难度大、风险高，对外科手术、麻醉、体外循环和术后监护管理等有较高的要求。

　　在上海市儿童心血管疾病研究中心和上海市科委儿童肺动脉高压标准化诊疗体系建设等项目支持下，近年来上海儿童医学中心在国内率先成立了儿童标准化肺血管病中心，积极推进儿童肺动脉高压的规范化诊治和重度肺动脉高压的创新疗法，于2021年在国内首次通过外科手术开展了儿童重度肺动脉高压的Potts分流手术，最近2年多来又相继为10余例不同年龄的肺动脉高压患儿进行了该项手术，在外科Potts分流术治疗难治性肺高压的患者选择、术前准备与评估、术中及术后支持策略、序贯治疗方案及随访策略等方面积累了丰富可贵的经验。

　　左图：经导管Potts分流术中：在降主动脉与左肺动脉之间通过激光打孔建立通道；右图：经导管Potts分流术后：心脏CT三维重建

　　此次，上海儿童医学中心通过肺动脉高压多学科团队的协作，在影像融合技术的指引下，采用经皮穿刺的方法自患儿的降主动脉侧向左肺动脉激光打孔后快速通过导丝、鞘管，在两根大动脉之间通过植入覆膜支架建立体-肺动脉之间的分流，成功完成了国内首例经皮介入Potts分流术。相较于外科Potts分流术，经导管Potts分流术可取得相似的治疗效果，但明显减小手术创伤及风险，是一种具备良好前景的治疗选择，对于改善难治性肺动脉高压患者的预后具有重大意义。

　　目前，在国家儿童医学中心心血管专科联盟主导下，Potts分流术应用于肺动脉高压治疗的多中心临床注册研究正在进行中，将造福于更多儿童肺动脉高压患者。

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